%d0%bc%d0%b8%d0%ba%d1%81%d0%b8%d0%be%d0%bc%d0%b0

Миксома  — доброкачественная опухоль соединительнотканного происхождения. Различают первичные  и вторичные миксомы.

Первые, по мнению большинства авторов, возникают из остатков эмбриональной соединительной ткани или из зрелой, вновь приобретшей черты эмбриональной. Вторые,  являются результатом слизистого превращения соединительнотканных опухолей — фибром, липом, хондром и т. п. Миксомы локализуются во всех органах, но чаще на конечностях по ходу нервных стволов, в подкожной и межмышечной клетчатке, в области пупка, брыжейке, стенках мочевого пузыря, сердце. Органы головы и шеи поражаются крайне редко, в мировой литературе описано несколько случаев[1-9].  По данным авторов, эти  опухоли демонстрировали доброкачественное клиническое течение с тенденцией к рецидивированию и ассоциированы с фиброзными дисплазиями.

ОПИСАНИЕ КЛИНИЧЕСКОГО СЛУЧАЯ

  Больная Б., 36 лет, обратилась в поликлинику НИИ клинической онкологии ФГБУ РОНЦ  им.Н.Н.Блохина РАМН 05.07.2009 г с диагнозом новообразование гортани.

Из анамнеза известно, что пациентка считает себя больной в течении 1,5 лет, когда появились жалобы на осиплость, в связи с присоединением одышки при физической нагрузке обратилась в РОНЦ на консультацию.

При фиброларингоскопии выявлена опухоль гортани, исходящая из правой голосовой складки, размером 0,8х1,0см, плотной консистенции, покрыта гладкой слизистой оболочки, белесоватого цвета, сужающая просвет голосовой щели. Заключение: доброкачественная опухоль гортани. На рисунке 1, представлены данные фиброларингоскопии.

Рисунок 1.

%d1%801

   При компьютерной томографии гортани в подскладочном отделе гортани смещая правую голосовую складку вверх и деформируя ее определяется объемное образование размером 1,2х0,6см., тесно прилежит к перстневидному и щитовидному хрящам, без признаков их деструкции(рисунок 2,3).

                             Рисунок 2.                                                 Рисунок 3.

%d1%802%d1%803

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Неоднократно производился забор материала на цитологическое и гистологическое исследование, однако верифицировать диагноз не удалось. По данным   дополнительных методов обследовании поражение других органов не выявлено.

Учитывая отсутствие верификации диагноза, пациентке 30.07.2009г. произведена ларингофиссура, удаление  опухоли в пределах здоровых тканей со срочным гистологическим исследованием. При котором выявлено, что  в подслизистом слое отмечается плотная лимфоидная инфильтирация. В глубоких отделах подслизистого слоя сливающиеся узелки миксоидного вида ткани  с рассеянными опухолевыми клетками с эксцентрично расположенными ядрами и

Рисунок 4.

%d1%804

При иммуногистохимическом исследовании среди скоплений лимфоидных фолликул определяется очаг миксоматоза с минимальным содержанием сосудов, среди которых определяются звездчатой и веретенообразной формы клетки, формирующие синтициальные структуры. Митотические фигуры не определяются. При окраске на слизь подтверждается ее внеклеточный характер. Опухолевые клетки  положительно реагируют только на виментин. Реакции на мышечные маркеры, S100, CD 68, C-Kit, CK14, ЭМА, кальдесмон, кальпонин отрицательны. Индекс метки на Ki 67 крайне низкий(1%). Представленные результаты свидетельствуют о миксоме гортани. Учитывая радикальность выполненного хирургического вмешательства пациентка была выписана под динамическое наблюдение.обильной цитоплазмой, лежащими среди миксоидного матрикса. С достоверностью дифференцировать эмбрианальную рабдомиосаркому, плексиформную нейрофиброму и слизеобразующую аденокарциному по срочным препаратам невозможно, слизистая оболочка  атрофична. Учитывая ограниченное поражение, отсутствие поражение хрящевой ткани произведена резекция гортани в объеме удаления опухоли в пределах здоровых тканей. Послеоперационный период гладкий.   При плановом гистологическом исследовании операционного материала №2010/26024  Кусочек  атрофичной слизистой с плотной лимфоидной инфильтрацией  с формированием лимфоидных фолликулов с центрами размножения и фиброзом подслизистого слоя, среди которых отмечается узелок миксоидной ткани из звездчатых клеток с кровоизлияниями и кусочек гиперплазированнго  лимфоузла по фолликулярному типу. Кусочки гиперплазированного л/узла и атрофичной слизистой оболочки с единичными подслизистыми железами и плотной лимфоидной инфильтрацией с формированием фолликулов, между которыми отмечается мелкоузловой рост опухоли миксоидного строения из звездчатых и вытянутых клеток. Заключение:  Из-за очень малого количества материала миксоидной опухоли и ее деформации при срочном исследовании, с достоверностью определить характер опухоли(доброкачественная, — например фрагмент смешанной опухоли(плеоморфной аденомы) или злокачественая(например миксоидная липосаркома, рабдомиосаркома) и ее гистогенез, невозможно. (рисунок 4).Рекомендуется иммуногистохимическое исследование.

В настоящее время наблюдается наблюдается более 2,5 лет без признаков прогрессирования болезни. При контрольном обследовании от 15.03.2012г по данным фиброларингоскопии: слизистая оболочка  гортани гладкая, блестящая. По нижней поверхности и свободному краю  правой голосовой складки определяется послеоперационный рубец. При фонации обе половины гортани подвижны. Данных за рецидив не получено.

Пациентка чувствует себя удовлетворительно, жалоб не предъявляет, осиплости нет, реабилитирована.

ОБСУЖДЕНИЕ

   Миксома — доброкачественная опухоль мезенхимального происхождения.  В области головы  и шеи чаще всего опухоль поражает нижнюю и верхнюю челюсти[1]. При  поражении костей отмечается выраженный инфильтративный характер, что приводит к деструкции и деформации лицевого скелета[2].Описаны случаи поражение нескольких областей, таких как ротоглотка и гортаноглотка[4]. Дисфония является основной жалобой пациентов с миксомой гортани, при распространенных опухолях возможны обструкции дыхательных путей, что требует срочной трахеостомии[5]. Дифференциальную диагностику необходимо проводить между миксоидным дегенеративным полипом, высокодифференцированной липосаркомой и хондросаркомой. Для подтверждения диагноза необходимо выполнение иммуногистологического исследования[6]. Хирургический метод является основным в лечении данной патологии, и как правило используют микроларингеальную технику. Однако основным условием является удаление опухоли в пределах здоровых тканей, что позволяет снизить риск рецидивирования[1-3].

ВЫВОД

Описанные случаи  и представленное нами наблюдение демонстрирует крайне редко встречающийся вид опухоли, отражает возможность и целесообразность выполнений органосохранных радикальных операции с удовлетворительными отдаленными результатами.

 

              О.А. Саприна, Г.В. Унгиадзе, М.А. Кропотов, А.Р.  Карселадзе

       НИИ клинической онкологии ФГБУ РОНЦ им.Н.Н.Блохина РАМН, Москва

                 Контакты: Саприна Оксана Александровна   isabekian@mail.ru

 

     Список литературы

  1. Nakamura A, Iguchi H, Kusuki M, Yamane H, Matsuda M, Osako S. Laryngeal myxoma. Acta Otolaryngol. 2007 Jun 18:1-3
  1. Deron PB, Nikolovski N, den Hollander JC, Spoelstra HA, Knegt PP. Myxoma of the maxilla: a case with extremely aggressive biologic behavior. Head Neck. 1996;18: 459-64.
  1. Hadley J. Gardiner Q. Dilkes M. Boyle M. Myxoma of the larynx: A case report and a review of the literature. Journal of Laryngol Otol. 1994 ;108: 811-812.
  1. Ayache S, Chatelain D, Tramier B, Strunski V. Oropharyngeal and hypopharyngeal myxoma: case report and literature review. Journal of Laryngol Otol 2007 May;121(5) e5.
  1. Kim KM, Kim SC, Jeong HJ, Kie JH. Myxoma: life-threatening benign nonepithelial tumor of the larynx. Yonsei Med J. 1997; 38:187-89.
  1. Idrees MT, Hessler R, Terris D, Mixson C, Wang BY. Unusual Polypoid Laryngeal Myxoma. Mt Sinai J Med. 2005 Jul; 72: 282-4.
  2. S. Ali, G. MacDougall, W.A. Wallace: Myxoma-rare laryngeal presentation.. The Internet Journal of Otorhinolaryngology. 2009 Volume 11 Number 1

8. Sena T, Brady MS, Huvos AG, Spiro RH. Laryngeal myxoma. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 1991                              Apr;117(4):430-2.

9. Tsunoda K, Nosaka K, Housui M, Murano E, Ishikawa M, Imamura Y. A rare case of laryngeal myxoma. J                      Laryngol Otol. 1997 Mar;111(3):271-3.

 

One thought on “Миксома гортани

  1. Дифференциальный диагноз проводят с фиброангиоматозными полипами гортани , миксомой , саркомой. Лечение.

Добавить комментарий

Your email address will not be published. Required fields are marked *